如何治疗丙酸血症

操作方法

• 01

  目前最佳的治疗方式就是饮食治疗，食用低蛋白或低丙酸前体饮食，患者空腹会增加丙酸代谢物排泄，所以增加喂养次数能够减少痛症酸中毒的发作。

  
• 02

  当痛症酸中毒急性发作时，应该停止补充蛋白质，改为输入葡萄糖补充能量。如果急性发作而且伴有高氨血症者可考虑腹膜透析。

  
• 03

  另外，口服抗生素也有可能降低血清和组织中丙酸浓度。生物素也能治疗丙酸血症，因为生物素是丙酰辅酶A 羧化酶辅酶，能够治疗多种羧化酶缺乏症有效，而且作用迅速、持久。

  
• 04

  目前口服L–肉碱也有一定的治疗效果。由于丙酸血症是常染色体隐性遗传病，先天丙酰辅酶A羧化酶缺乏所致，所以目前只能靠只能治疗防预，还不能痊愈。