运动神经元病

及生命可资与ALS鉴别。

　　10.甲状腺功能亢进合并ALS症状群

　　国外已有近20 个病例报告。甲状腺功能亢进患者可合并单纯下运动神经元、单纯上运动神经元体征和上下运动神经元损害的体征，其中84%的患者抗甲状腺治疗后ALS 症状群获得改善。甲亢患者出现这些可逆性ALS 症状群的确切机制尚不清楚，但可以肯定是神经系统受累，而非甲状腺肌病。

　　11.副肿瘤性ALS

　　尽管有许多研究显示ALS 患者的肿瘤发病率与正常人相比并不增加，但一些合并肿瘤的ALS 患者在肿瘤切除之后，ALS 的症状和体征可以完全消失。表明二者在病理发生机制方面有一定联系。淋巴瘤与ALS 的关系似乎更为密切，尽管淋巴瘤合并单纯下运动神经元损害时可能与运动性周围神经病有关，但国外学者报告61 例ALS 合并淋巴瘤，其中半数以上合并上运动神经元体征，而在尸检病例中，又有半数以上可见皮质脊髓束受累。少数(不到10%)患者免疫抑制治疗后ALS 的症状可缓解。

　　12.中枢神经的多系统变性

　　临床上典型的ALS 症状群可合并痴呆、帕金森症状群及小脑体征等，被称为ALS 叠加综合征，此时应与多系统萎缩、CJD、Al病(HAM)、Lyme 病、梅毒和多发性硬化有时也可引起类ALS 症状群。

　　14.中毒性周围神经病

　　铅、汞、有机磷和有机氯杀虫剂等引起的中毒性周zheimer 病、Huntington 舞蹈病和Machado-Joseph 病等鉴别。

　　13.其他脊髓病

　　亚急性联合变性、人类T 淋巴细胞白血病病毒相关性脊髓围神经病有时可出现类似于ALS 的临床表现，应注意鉴别。

　　运动神经元病 - 治疗方案

　　长期以来ALS 缺乏有效的治疗措施。1995 年力鲁唑(力如太)作为ALS 的标准治疗药物上市后，经过大量的临床验证发现该药可延长ALS 患者处于疾病轻、中度状态和存活的时间，推迟ALS 发生呼吸困难的时间，但不能使已经出现的运动障碍获得改善。该药主要是通过抑制突触前谷氨酸的释放，阻滞兴奋性氨基酸受体，抑制神经末梢和神经细胞体上的电压依赖性钠通道而发挥作用。

　　用药方法为50mg，2 次/d，口服，疗程为1～1.5 年。该药耐受性好，常见副反应有恶心、乏力和谷丙转氨酶升高。ALS 的对症治疗对改善患者的生存质量具有重要意义。物理治疗可延缓肌萎缩的进展，预防关节挛缩。吞咽功能障碍时应及时插胃管或行胃造瘘手术，保证营养供应，避免呛咳导致的吸入性肺炎。发生呼吸困难时应行气管切开，机械通气。

　　对劳累性呼吸困难的患者可给间歇性正压辅助呼吸，此种辅助呼吸器材体积小，操作方便，可随身携带，患者容易接受。对有痛性痉挛或严重痉挛状态的患者可给卡马西平0.1，3 次/d 或巴氯芬，初始剂量为5mg，3 次/d，以后每3 天增加5mg，有效剂量范围为30～75mg，最大剂量可达100～120mg。

　　运动神经元病 - 预后及预防

　　预后：ALS病程多为3～5 年，有时可长达10 年以上。少数患者呼吸肌和吞咽肌较早受累，病情进展迅速1～2 年内，死亡。50%的患者平均存活时间为2.5 年。

　　预防：尚无有效的预防方法，对症处理，加强临床医疗护理，是改善患者生存质量的重要内容。